西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区：1岁女婴住院4天收费55万元

　　西安1岁婴儿住院4天花费55万元，院方回应：正核实

　　近日，网传一西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区住院收费票据显示，一名1岁幼女从今年8月17日开始，住院4天直到8月21日，花费55万元。其中床位费620元，化验费930元，护理费80元，检查费1555元，诊查费120元，西药费550177.2元。不少网友表示“这真是天价医疗费”，还有网友说，“这种情况应该谁来监督？”

　　9月3日，西安交通大学附属第二医院宣传部告诉潇湘晨报记者，医院已关注到相关舆情，正与相关部门核实，“我们正在多方求证，需要一定的时间，届时会给一个准确的回答。”

　　同日，潇湘晨报记者致电西安交通大学附属第二医院小儿内科。该科室医生介绍，该病例有可能是小儿内科收治的脊髓性肌萎缩症患儿。这种疾病治疗费用确实高昂，且“价格由物价局制定”。

　　记者查阅资料后发现，脊髓性肌萎缩症（SMA）是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。

　　涉事医院回应:

女婴患罕见遗传病，家属签字同意用药

女婴确诊罕见遗传病

9月4日中午，记者联系了西安交大附属第二医院，该院向记者证实，上述患者是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，2个月前来到医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），该病系罕见的遗传性疾病。

 

西安交大附属第二医院儿童SMA诊疗中心首席专家、患儿治疗团队学科负责人黄邵平教授介绍，脊髓性肌萎缩症是一个致死、致残率非常高的疾病，发病率大约万分之一，若不积极治疗，将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。

如果没有靶向治疗，就只能听其自然，也就是说一型SMA患者70%-80%的会在两岁以前夭折，二型SMA患者5、6岁以后只能坐轮椅。使用的药物诺西那生钠是进口的，用药的计量都是国外的研究者在说明书里规定的，西安交大附属第二医院儿童SMA诊疗中心没有选择的权利，必须按照国外规定的计量使用。

黄邵平教授介绍，诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，现在是55万元。且在药物使用方面，公立医院实行的是“药品零加成”。

据了解，2018年5月，脊髓性肌萎缩症被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期起病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。

家属签字同意用药

西安交大二附院党委宣传部向记者介绍，该院儿童病院是西北唯一的儿童SMA诊疗中心，面对已经确诊的上述幼儿患者，儿童病院神经专业团队为制定了详细的治疗方案。根据患者的临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患者无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠为患者进行治疗。

诺西那生钠是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。此药是由美国研发，用于治疗罕见病脊髓性肌萎缩的特效药，2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当时的价格为70万元，这个价格直到今年1月份才降为55万。

此前媒体曾报道一个相似病例

5毫升的救命药价值55万

记者注意到，山东《齐鲁晚报》今年3月中旬曾报道一个相似病例。

3月3日，在山东大学齐鲁儿童医院，一个只有18个月大的SMA患儿被注射了一针5毫升的诺西那生钠，价值也是55万。

 

“由于经济原因，大部分患者还没有接受诺西那生的治疗。”山东大学齐鲁儿童医院小儿神经内科的主任金瑞峰告诉记者，按照遗传学概率，普通人群中，大约每40-50个人里有一个SMA携带者，如果两个携带者结合，每次怀孕都有四分之一的几率生下SMA患儿。

“全国范围内，目前选择打针治疗的有大概100多个患者。我自己坐诊的时候，一年平均能遇到六七例SMA患者，但目前在医院选择打针治疗的一共只有不到10位。”金瑞峰说。

孩子身体发育出现哪些症状，

家长就应该警惕起来了呢？

西安交大二附院小儿内科副主任、小儿神经疾病专家杨琳教授提醒家长，SMA患儿最典型表现为运动发育落后，即孩子正常运动发育为竖头、翻身、坐、爬、站、走这样一个过程，但是这类孩子从早期可以发现全身松软非常严重。

如果父母发现孩子到三个月头枕不住特别软，四肢活动相对较少，但智力、发音、眼神又与正常孩子无异，运动发育和同龄孩子相比明显偏落后且松软这是最常见表现。

另外，识别孩子是不是松软，可以让孩子趴在家长胳膊上面，如果像一个拱桥搭下来很难把头抬起来、四肢蹬起这是最简单的检查方法，头下垂腿下垂这样子可以帮助识别。

东方网综合央视网、齐鲁晚报、西安交大二附院微信公众号